神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的肿瘤。神经内分泌细胞是机体内具有神经内分泌表型,可以产生多种激素的一大类细胞。神经内分泌细胞遍布全身各处,因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位,但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤,约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右。欧美人群的神经内分泌肿瘤的发病率大在2.5~5人/10万人,在过去30年内发病率增加了5倍,相比其他肿瘤,神经内分泌瘤的发病率的增加更加迅速。过去20年中国台湾地区神经内分泌肿瘤的发病率也显示出和欧美类似的增长趋势,但中国大陆目前尚缺乏发病率数据。根据WHO2010年对神经内分泌肿瘤的最新命名规定,以“Neuroendocrine neoplasm(NEN)”泛指所有源自神经内分泌细胞的肿瘤,将其中高分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrine tumor(NET,神经内分泌瘤),低分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrine carcinoma (NEC,神经内分泌癌)。
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