间质瘤是起源于胃肠道壁的间叶性肿瘤，规范名称为胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST），源于消化道的间叶组织，是具有多向分化潜能的原始间质干细胞及潜在恶性生物学行为的肿瘤，可以发生在消化道的任何部位，但最常发生于胃。胃肠道间质瘤是一个随着病理临床技术发展而逐渐被认识的诊断概念，是消化道最常见的间叶源性肿瘤，组织学上富于梭形细胞、上皮样细胞、偶尔为多形性细胞，呈束状、弥漫状排列，具有非定向分化的特性。间质瘤危险分级标准基于肿瘤大小及核分裂数目。
间质瘤 是肿瘤
肾脏肿瘤的常见类型
肾脏肿瘤常见的有肾小管肿瘤及胚胎性肿瘤两大类
肾肿瘤多为恶性，以往普通认为“任何肾肿瘤在组织学检查以前都应该认为是恶性”。自B超、CT、MRI等影像诊断广泛应用以来，良性肿瘤的检出率提高，这一概念有所改变。中国医学科学院肿瘤医院770例肾实质肿瘤中，良性肿瘤48例，占6.29%。除原发性恶性肿瘤肾肿瘤外，尚有身体其他部分的恶性肿瘤转移到肾的称继发性肾肿瘤，以肺癌肾转移最常见，其他如恶性淋巴瘤、睾丸、卵巢。大小肠的恶性肿瘤亦可有肾转移，这类病人生前可能因转移广泛而未能处理，多数只在尸检中发现。 肾癌亦称肾细胞癌、肾腺癌或透明细胞癌，是肾恶性肿瘤中最常见的，占85%。由于人均寿命延长，诊断技术进步，其发病率有增长趋势。1、病因 目前尚不十分清楚，据统计吸烟者较不吸烟者发病率高。从事的职业与镉接触者发病亦较高。本病有家庭倾向，有兄弟二人甚至5人发生肾癌者。患有视网膜血管病或多囊肾者较成人易患此病。2、病理 肾癌大多数未单个肿块，发生在单侧肾，左、右侧大致相等。约1%~2%双肾同时或先后发生，或多个发生。肿瘤以发生于肾上极者较多，占44%，下极占41%，漫型生长者15%。肿瘤一般为圆形，或椭圆形，大小直径可数厘米至二三十厘米，小于三厘米者多为腺瘤部分已转为癌，肿瘤有周围组织受挤压致纤维化而形成的假性包膜，其内部结构可经电镜观察和单克隆抗体查明为肾远、近曲小管，或集合管来源。肾组织和细胞形相多样，但以透明细胞最为典型、圆形或多角形、胞浆丰富，含胆固醇或磷脂体；颗粒细胞的胞浆呈毛玻璃样状，均匀，细胞和核大小不一。有的肾癌有棱形细胞，预后较差。3、病状和体征 肾癌的临床表现是多样化的：早期的临床表现很一般化，如体重减轻，乏力、贫血、消瘦、发热、高血压、血沉快、肝功能异常等；有人研究发现肾癌组织可分泌多种激素，可引起相应的症状；有些肾癌病人无论早期或晚期都无任何症状，而在患者行健康检查时或诊查其他疾病时，由B超或CT扫描检查时发现，称为“偶发瘤”。其发生率为8%~40%；晚期则显现局部肿瘤引起的症状如血尿：常为无痛性，间歇性肉眼全程血尿或镜下血尿；腰痛，多为钝痛，偶呈剧痛或绞痛；肿块：为肿大的肾脏或癌块，多无压痛，可活动或固定；偶见精索静脉曲张，多为左侧。5%~20%的肾癌症人可因首发转移灶引起的症状而就诊，有45%的肾癌病人就诊时已有远处转移，肾癌常见的转移部位有肺、骨、腹膜后淋巴结核并不多见的肝、脑、锁骨上淋巴结、皮肤等，转移的相应症状为：咳嗽、咯血、病理性骨折、头痛、颈部过皮下肿块。4、诊断（1）一般诊断 病人须行血、尿和大便一般常规检查，尿细胞学检查、血沉、血生化如肝功能、血糖、血钙、碱性磷酸值测定，以及胸部透视或X线摄片等。（2）影像学检查①B超检查：小的肾肿瘤可无何变化，仅肾轮郭局部稍降起，较大的肿瘤可见肾轮郭增大，肾结构失常，回音不均，低回声。有液化、出血、坏死时，可见不规则的无回声暗区。肿瘤压迫孟时，可见肾盂变形、移位甚至中断。晚期可出现肾静脉或下腔静脉瘤栓。腹膜后淋巴结转移等。②静脉尿路造影：造影前作腹部平片，排除阳性结石影、钙化斑等，造影时，先静脉注射对比剂如泛影葡胺等，5分钟后即可见肾实质、肾盂、输尿管陆续显影，如有肿瘤，该出对比剂显示充盈缺损和狭窄改变。此法对观察肾功能、诊断肾盂、输尿管、膀胱肿瘤都有帮助。对肾实质的肿瘤显影较差。③CT扫描：可清晰地看到肿瘤的大小、性状，是否外凸或外侵，肾的轮郭、外形、破坏等情况。增强后通过肾实质时期肿瘤密度均低于肾实质者呈低密度肿块，密度较增强前更加不均匀，有利于更清楚地观察肿瘤，钙化斑块、肾静脉或下腔静默瘤栓等均可分辨。④磁共振成像：因肾脏的中低信号与周围的高信号程度的肾周围脂膀形成鲜明对比，T1W1能很好的显示肾脏的解剖结构与周围组织器官的关系。肾癌的MRI信号变化多种多样，甚至与肾皮质的信号相似，且小的肾癌有时无法检出，因而MRI不宜作为肾癌诊断的首选方法，但当CT或其他检查难于确定肾脏肿瘤的性质时，MRI对确定肿瘤的来源和性质有一定的帮助。⑤核素骨扫描及显像检查，核素全身扫描发现骨转移病变可较X片早3~6个月。骨转移常见部位为躯干骨、四肢骨、颅骨等，但陈旧性骨折、退行性骨关节病亦可出现类似改变而成为假阳性。5、分期 肾肿瘤的分期常被采用的有两种，可作为确定治疗方法，评估疗效和判断预后的标准。TNM分期法包括治疗前的临床分期（cTNM）和全面评价手术所见及术后病理检查分期（cTNM）。临床分期依据术前B超、CT、静脉尿路造影。血管造影、胸片和骨扫描等检查。6．治疗（1）局限性肾癌的外科治疗 局限性肾癌系指按 Robson分期I、II期的肾癌，应尽量争取行根治性肾除术治疗，即在肾周围筋膜外游离肾脏，先结扎肾蒂血管，连同肾、肾上腺、肾周围脂肪、筋膜、输尿管上段一次性整块切除，使恶性肿瘤完全离开人体，以达到根治的目的。对小肿瘤保留“正常”肾组织、肾下极肿瘤保留肾上腺须根据具体情况慎重考虑，不宜强求。（2）局部浸润性肾癌的外科治疗 仍应采取根治性肾切除和局部淋巴结清扫，术后采用放疗、化疗、免疫、基因疗法等。（3）肿瘤过大且已有远处转移者，如病人条件允许，亦宜可能切尽肿瘤后，辅以中、西医结合联合治疗，个别病例亦可收到较好效果。 肾盂癌主要是发生在肾盂粘膜行上皮细胞的恶性肿瘤，其瘤细胞可随尿流迁徙和移植到输尿管、膀胱和后尿道的粘膜壁上。反之膀胱或尿道的肿瘤亦可上溯到输尿管和肾盂进行种植。1945年密例可根据肾盂、肾盏、输尿管、膀胱及前列腺部尿道的胚胎学来源，组织结构基本相同，其粘膜皆为移行上皮细胞组成而总称之为尿路上皮。后人称这集尿和排尿的系统为尿路上皮。近年来更发现这一系统的肿瘤发生病因，病理及生物性能大致相同，临床表现又是上、下沟通，互相关联的，某一段发生肿瘤，不但同时影响另一段，而且某一段的肿瘤被切除后，另一段以后还会生长同样肿瘤，因此感到此系统某个别部位发生肿瘤，必须考虑到整个系统，而将其定名为尿路上皮系统肿瘤。1． 病因 肾盂癌和肾癌虽发生在同一个脏器内，但两者的性质是不相同的。其病因和膀胱、输尿管癌即移行上皮细胞癌的病因一样，目前都不十清楚。其发病率高可能与以下因素有关：（1） 从事染料、油漆、橡胶、制革、燃料、农药等工业的人群中膀胱癌、输尿管癌、肾盂癌发病率较高。后经证明其主要原因接角芳香类物α―萘胺、β萘胺、联苯胺等。（2） 吸烟的长期刺激影响。据统计每日吸烟在10支以上者，患膀胱癌的机率比不吸烟者高2~4倍。（3） 长期服用非那西汀、咖啡过量、糖精、RNA病毒以及遗传等因素。2． 病理肿瘤90%为移行上皮癌，鳞癌占7%，腺癌约1~3%。多单侧发生，左、右无差异，约2~9%为双侧。3． 症状女性较多，女比男为（2~3）：1，60~70岁为高发年龄，血尿症状出现较早，多为内眼血尿占60%~70%，镜下血尿10%。血尿重者伴有蚯蚓状血丝、血块、贫血、腰腹胀、肾绞痛，少数患者症状不显。4． 诊断静脉尿路造影或逆行肾盂造影是主要的诊查手段，50%~75%的患者可显示其肿瘤部位有充盈缺损，1%~30%不显影。充盈缺损的部位、大小、数量基本反映肿瘤的情况。晚期肿瘤侵入肾实须与肾癌侵及肾盂者鉴别。5． 治疗以根治性外科手术为主。即将患侧的肾、输尿管全长和其末端开口周围2厘米以内的膀胱避一并切除。本手术范围较大，一般须经腰部和下腹两个切口进行。本病有术后2年对侧复发的例子，故手术后2年内须用抗癌药物行膀胱内灌性治疗，酌服免疫性抗癌药或基因治疗，以预防复发，并定期复查。采用保守性手术如输尿管电灼或除吻合应格外慎重并严密观察。放、化疗对本病敏感性较差，但在个别病例术后或未手术者可根据具体情况考虑采用。 亦称肾胚胎瘤，因1899年威尔姆（wilms）首先详述其性质和临床表现，故亦被称为Wilms氏瘤。1．发病情况本病多发于小儿，占15岁以下儿童泌尿生殖系统恶性肿瘤的80%以上，约占小儿实体瘤的8%。国内6所儿科医院2133例恶性实体瘤中有肾母细胞瘤503例，占有量24%。诊断进年龄为1~5岁者占地75%，而90%见于7岁以前，新生儿和成年人罕见，男女性别和发病侧别都相关不多。双侧者约占有1.4%~10.3%。诊断时平均年龄为15月。2．病因肿瘤可能起源于后肾胚基，经肾母细胞增生可能转化为肾母细胞瘤。肿瘤顺以遗传的或非遗传的形式出现，有人分析1967例肾细胞瘤病例，发现前者仅有1%。其肿瘤发生较早，易为双侧性及多中心形成发生。双侧性患者的后代患肿瘤的机迂可达30%，单侧者约5%。、3．病理肾母细胞瘤为有包膜的单个实体，可发生于肾的任何部位，肿瘤剖面呈鱼肉状，灰白色，有出血坏死者呈桔黄或棕红色，被膜周沿可有钙化，肿瘤可侵入肾盂及输尿管，引起血尿和梗阻。可沿淋巴管转移到肾蒂或经肾静脉达下腔静脉成为瘤栓，可造成腹水、心力衰竭，或血行转移达全身部位，而以肺转移居多，双侧病变而无转移者可以为双侧原发肿瘤。4．症状45%表现为腹部肿块，因无其他不适而不被重视，致延误治疗。体检可摸到一侧季肋下包块，表面光滑，中等硬度，稍可活动，无压痛，大者越过中线，较固定，如合并畸形，则可有红膜缺如，单侧肢体肥大，隐睾，尿道下裂等。诊断（1） 静脉肾迂造影 找出原发肾肿瘤部位，了解对侧肾形态和功能。（2） B超 判明肿瘤为囊性或实性，以及下腔静脉是否存在瘤栓，而行下腔静脉造影。如下腔静脉梗阻，则须做上腔静脉及右心导客检查。（3） CT扫描 判断原发瘤范围和与周围的关系。排除错构瘤的可能。台患侧不显影，或有镜下、肉眼血尿，应行膀胱镜检及逆行肾盂造影，判明是否转移到同侧输尿管、尿道。（4） 胸部X线片 除外肺转移，骨X线片及骨扫描除外骨转移。（5） 鉴别诊断 须与神经细胞瘤、畸胎瘤及错构瘤鉴别。6．治疗 肾母细胞瘤是应用手术、放疗、化疗、综合措施治疗最早和最好的实体瘤之一。对肿瘤较小者一般先用手术切除肿瘤后继以放、化疗，反之，如瘤体过大、有肿瘤外侵、血管内存在在瘤栓者、未手术可手术未能切除肿瘤者，可先行放、化疗，复查后再延期手术切除肿瘤。在我国多收往儿科医院治疗，采用综合治疗的活率可达到80%。兹举1例如下：患者党×，男性，6岁，因左上腹摸到包块半月余，于1985年3月份16日入院，1985年3月21日，行左肾肿瘤根治性切除，病理诊断为左肾Dilms(肾胚瘤)；（腹主动脉旁淋巴结）慢性淋巴结炎。肿瘤标本直径9cm，重745克，术后同4月9~ 29日放疗DT3000rads/21天，1986年6月26日行右肺转移瘤局部切除，半个月后行全肺照射DT1500cGy，患者经治疗后已16年，现健存。患者党×，男性，1984年6岁时就诊进贫血、消瘦、一般情况差，丰上腹摸到位10厘米×8厘米2包块，经内科化疗及支持疗法好转后转泌尿外科，手术切除了肿瘤病理诊断为肾胎瘤。以放疗后，次年发现右肺转移，经胸科切除肺转移灶后化疗。患者健存至今，现已考入大学。