白塞氏病最严重的表现是神经系统受累,可侵袭脑干、脑膜以及周围神经,又称神经白塞综合症或白塞脑病,是白塞病最严重的并发症,其特点是男性多于女性病变也较严重,多在发病后一到三年内出现。
中枢神经系统受累较周围神经多见,神经系统受损部位呈局灶性或弥漫性,可出现多种复杂的神经精神症状,治疗效果也比较差,是白塞病死亡的主要原因。
脑膜脑炎是神经白塞综合征最常见的临床表现,患者出现脑膜刺激征,头痛、发热、颈强直、颅内压升高、视盘水肿,如影响脑干和小脑,则出现四肢的瘫痪、失语、共济失调等。同皮肤黏膜病变一样,脑膜脑炎可反复发作逐渐加重。
同时白塞病其他比较重要和严重的并发症包括消化道的出血以及穿孔、肺梗死、动脉瘤的破裂等等,也是造成白塞病患者死亡的重要原因。
什么是“白塞病”?
白塞病(Behcet’s disease, BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。。
本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,被称为丝绸之路病。我国发病率无确切资料,任何年龄均可患病,好发年龄为16~40岁。我国以女性居多,男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。
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